Tema

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ESCLERODERMIA
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induracin progresiva en la piel (forma localizada) con posible participacin de rganos internos (forma sistmica).

DESCRIPCIN CLNICA La morfea es la forma ms comn de presentacin mediante placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunque ocasionalmente tienen formas irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileo. Con la evolucin, la porcin perifrica de las placas adopta una tonalidad violcea (lilac ring). Tambin existen morfeas de disposicin lineal que en las extremidades pueden condicionar atrofia severa del panculo e incluso del msculo subyacente. En la regin de cabeza, sobre todo en regin frontal, pueden presentarse en forma de depresin ms o menos profunda que recuerda una cicatriz traumtica (morfea en coup de sabre) (Fig. 1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias y variantes profundas. En las lesiones de morfea profunda predomina la afectacin del panculo. La piel en superficie puede ser normal o presentar una apariencia lisa y brillante. Se han descrito formas de morfea generalizada predominantemente en nios con combinacin de varios de los patrones descritos. En la atrofoderma de Pasini y Pierini se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, reas discretamente deprimidas con color marronceo, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados si bien a menudo son de tacto casi normal. Destaca el contraste con la piel normal vecina. En las lesiones cutneas de esclerodermia sistmica las lesiones no estn tan bien delimitadas. Puede haber induracin difusa de predomino acral (Fig. 2) con extensin centrpeta progresiva (acroesclerosis), acompaadas de fenmeno de Raynaud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en el tronco. Otras manifestaciones cutneas incluyen hiperpigmentacin, telangientasias, calcinosis y posibles infartos isqumicos de la punta de los

ETIOPATOGENIA La esclerodermia es probablemente una enfermedad autoinmune. La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrmero, tanto en la morfea como en la esclerodermia generalizada, apoya esta hiptesis. La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han descrito depsitos vasculares renales en esclerodermia sistmica. Estudios de microscopia electrnica han demostrado tambin la existencia de lesiones vasculares desde estadios iniciales de la enfermedad. No se puede descartar como factor patognico una alteracin metablica del colgeno. La atrofoderma de Pasini Pierini es probablemente una forma minor de morfea. Hay evidencias (presencia de espiroquetas en el estudio histolgico y cultivos positivos), al menos en publicaciones centroeuropeas, de la asociacin de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi. Sin embargo, esta asociacin no ha logrado ser confirmada de manera constante.

CLASIFICACIN Esclerodermia circunscrita (Morfea). Atrofoderma de Pasini Pierini. Esclerodermia profunda (fascitis eosinoflica). Esclerodermia sistmica.

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Figura 1. Morfea. Placa indurada en coup de sabre.

Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistmica progresiva.

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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Lesin incipiente de morfea. Infiltrado difuso drmico de linfocitos con plasmticas. En esta fase aun no hay esclerosis.

Figura 4. Lesin ms avanzada. Persiste el infiltrado linfoide pero ya se puede observar esclerosis drmica.

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Figura 5. Lesin desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la dermis con atrofia de los anejos.

dedos. El denominado sndrome CREST consiste en la asociacin de calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectacin esofgica y telangiectsias. La afectacin sistmica ms importante es la que compromete a esfago, pulmn y rin.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS - Morfea: Placas induradas de color marfil con halo violceo (lilac ring). - Formas lineal, profunda, segmentaria y generalizada. - Atrofoderma de Pasini-Pierini: lesiones marronceas, casi maculosas. - Esclerodermia sistmica: acroesclerosis, aunque existen formas de inicio en el tronco. Afectacin sistmica.

DESCRIPCIN HISTOLGICA Las lesiones incipientes de morfea muestran un patrn predominantemente inflamatorio. Se trata de un infiltrado difuso drmico con predominio de linfocitos y alguna plasmtica que predominan en la dermis reticular profunda y porcin superficial de los septos del panculo (Fig. 3). Las lesiones tardas son esencialmente esclerticas, hay una reduccin extrema del infiltrado infla-

matorio y una progresiva substitucin de la dermis por fibrosis muy colagenizada con homogenizacin de la colgena que caractersticamente tie ms eosinoflica (Fig. 4). La fibrosis comprime y atrofia progresivamente los anejos cutneos (Fig. 5). La epidermis suele ser normal. Las lesiones gutatas suelen ser relativamente superficiales manteniendo la misma morfologa. En las lesiones lineales y profundas la afectacin prominente se localiza en el panculo con gran ensanchamiento fibroso de los septos, que tiende a la esclerosis de los mismos, habitualmente con mnima o nula reaccin inflamatoria. En la atrofoderma de Pasini Pierini, los cambios son muy tenues. A bajo aumento la apariencia de la biopsia es la de una piel normal. Con ms aumentos, se identifican cambios leves de infiltrado linfoide difuso o fibrosis en dermis reticular. Nunca hay ensanchamiento fibroso de la colgena ni atrofia anexial. En esclerodermia sistmica los hallazgos histolgicos son muy sutiles. Puede haber un leve infiltrado linfoide. Slo lesiones muy desarrolladas muestran fibrosis drmica prominente similar a la observada en la morfea. En lesiones desarrolladas se observan adems lesiones vasculares, similares a las observadas en rganos internos y que se caracterizan por engrosamiento e hialinizacin subendotelial con reduccin progresiva de la luz del vaso. Las biopsias musculares que muestra un
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patrn miostico con predominio de atrofia y fibrosis. Las lesiones en rganos internos se caracterizan por la asociacin de fibrosis y lesiones vasculares.

TRATAMIENTO El tratamiento de la esclerodermia en cualquiera de sus formas clnicas suele ser decepcionante y raras veces se consiguen resultados espectaculares. En las fases inflamatorias de la morfea se pueden ensayar los corticoides tpicos potentes o su infiltracin intralesional. Tambin se ha sealado una cierta accin del calcipotriol en cura oclusiva. En las formas extensas o diseminadas puede plantearse fotoquimioterapia (PUVA). La esclerodermia sistmica es an de manejo ms difcil. El fenmeno de Raynaud puede mejorar con el uso de bloqueadores de los canales del calcio como el nifedipino. Para el endurecimiento fibrtico de la piel puede ensayarse la colchicina, la D-penicilamina o la fotoquimioterapia. El uso de inmunosupresores como la ciclosporina A o el Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil de riesgo-beneficio.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO - Lesiones iniciales: infiltrado drmico difuso de predominio profundo con linfocitos y plasmticas. - Lesiones tardas. Fibrosis con engrosamiento eosinoflico del colgeno. Atrofia de anejos, epidermis normal. - Atrofoderma de Pasini-Pierini: engrosamiento colgeno mnimo, apariencia de piel normal. - Esclerodermia sistmica. Similar a morfea mucho ms tenue, lesiones vasculares en lesiones desarrolladas.

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