Espina Bfida.

La Espina Bfida comprende una serie de defectos en el tubo neural que afectan la regin espinal, donde durante la gestacin uno o varios arcos vertebrales posteriores no se han fusionado correctamente, por lo que la mdula espinal queda sin proteccin sea. Habitualmente la espina bfida proviene de la unin de una predisposicin gentica y de factores ambientales, tales como: Dficit de folatos en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a la concepcin. Tratamiento materno con frmacos: cido valproico (anticonvulsionante), etetrinato (tratamiento para la psoriasis y el acn), carbamazepina (tratamiento psiquitrico) y medicamentos hormonales. Dficit de vitaminas en la madre: especialmente cido flico (B9) y B12. Causa gentica: Las madres que ya han tenido un hijo con espina bfida tienen ms riesgo de que tambin aparezca en los siguientes hijos. Gripe materna en el primer trimestre del embarazo. Edad materna: madres adolescentes o ms de 35 aos. Antecedentes maternos de aborto anterior. Orden de nacimiento: los primognitos tienen mayor riesgo. Existen dos tipos de espina bfida: la espina bfida oculta y la espina bfida abierta.

Espina bfida Abierta

Espina bfida Cerrada

Diagnstico. La ecografa es til para el screening, pero rara vez sta muestra bifidismo seo. Todos los nios bajo sospecha deben ser estudiados y el examen de eleccin es la resonancia nuclear magntica (RNM), ya que proporciona detalles anatmicos ms finos. Sus ventajas son que no necesita contraste y los recin nacidos no estn expuestos a radiacin. En otros casos el examen clnico del recin nacido muestra estigmas cutneos de disrafia oculta, el trayecto senodrmico o un lipoma subcutneo en la lnea media lumbar. Conducta a seguir. Como el diagnstico es prenatal, se debe tener coordinado el lugar y el momento del parto, con el equipo mdico y neuroquirrgico preparado. Debe existir una coordinacin previa con la unidad de neonatologa para la habilitacin de una incubadora. Hospitalizar al nio y poner en una incubadora para su aislamiento, manipular el mnimo, para evitar infeccin.

Espina Bfida Oculta. La espina bfida oculta es una malformacin congnita que se presenta entre el 10% y el 20% de los recin nacidos. Se produce entre la tercera y la cuarta semana del desarrollo intrauterino. Durante el desarrollo, la placa sea de las vertebras no cubre una regin de la mdula espinal sacra (entre L4 y S1), por lo que queda una espina corta a cada lado de la mdula espinal en la lnea media. Este tipo de malformacin es ms frecuente en la zona lumbosacra. No hay protrusin de ninguna estructura, slo existe lesin sea. Normalmente es asintomtica y se descubre de forma casual, por el acompaamiento de cambios en la piel en el lugar de la lesin, como cambios de coloracin (hemangiomas), presencia de lipoma, mechn de pelo o por una depresin pequea llamada fosita pilonidal, lo que indica la existencia de espina bfida oculta. La fosita pilonidal puede tener lumen y extenderse como un tubo de piel que se profundiza ascendiendo a travs de msculos y

vrtebras, atravesando la duramadre y unindose a la mdula; a esto se llama trayecto senodrmico y debe operarse precozmente, porque: 1. Es causa de meningitis bacteriana a repeticin. 2. Constituye un ancla de la mdula que ejerce traccin caudal y que puede elongarla. 3. Si se cierra slo el defecto cutneo, el trayecto cutneo crecer dentro de la columna y comprimir, tanto mdula como races nerviosas. 4. Suele tener un lipoma intrarraqudeo unido al cono medular Con el crecimiento puede causar trastornos en la marcha, cada del pie, problemas de los esfnteres del recto y de la vejiga. Existen diferentes tipos de espina bfida oculta. 1. Diastematomielia: Es una duplicacin de la mdula en dos hemimdulas con forma de Y, en las que cada una mantiene funciones casi normales. Ambas mdulas se reconstituyen en una mdula nica en un nivel ms bajo, dejando entre ellas una espcula sea (del cuerpo vertebral hacia el canal raqudeo) que atraviesa la mdula anclndola. El tabique seo o fibroso tracciona la mdula hacia abajo, empeorando progresivamente el crecimiento. 2. Engrosamiento o hipertrofia del filum terminale: Corresponde a la traccin caudal de la mdula que le impide ascender cuando el crecimiento diferencial de la columna deje subir la mdula, cuyo extremo inferior debe quedar frente a la vrtebra L1. 3. Lipomielomeningocele: Son lesiones lumbosacras expansivas, con un lipoma (tumor de tejido blando constituido por tejido graso maduro1) que intenta cubrir una espina bfida oculta. Incluyendo en su interior mdula, races nerviosas y filum terminale, anclando la mdula. 4. Traccin caudal de una mdula anclada: La porcin baja del bulbo y el cerebelo desciende hasta la cervical. As el cuarto ventrculo queda en esa posicin, bajo el agujero magno, as se obstruye la salida de lquido cfalo-raqudeo, agregando hidrocefalia.

Mercader Sobrequs, Jos Mara. Viuela, Fernando. Neurorradiologa diagnstica y teraputica. Editorial Masson, 2004. Pgina 555.

La evaluacin inicial del recin nacido debe descartar la presencia de una espina bfida abierta, para lo cual se debe observar y consignar: Presencia de signos caractersticos de espina bfida en zona lumbo-sacra: cambios de coloracin (hemangiomas), presencia de lipoma, mechn de pelo o fosita pilonidal. Correccin quirrgica de espina bfida: Puede ser necesaria en el periodo neonatal para evitar la aparicin de los sntomas. La liberacin quirrgica de una medula fijada o la descompresin de la mdula espinal dentro de las 48 horas del deterioro sbito puede revertir de manera completa o parcial el dficit recin adquirido.

Espina Bfida Abierta. Al igual que en la espina bfida oculta, en la espina bfida abierta no existe un cierre efectivo de los cuerpos vertebrales, pero por el contrario, en la espina bfida abierta s hay un desplazamiento de las meninges, lquido cfalo-raqudeo y contenido medular hacia el exterior pudiendo estar o no cubierto por piel. Pueden ser de ubicaciones lumbares o torcicas y en ocasiones muy raras; cervicales. Existen tres tipos: Meningocele (meninges), Mielomeningocele (meninges ms mdula) y Mielosquisis (protrusin fuera de la piel). 1. Meningoceles: Es un defecto del arco posterior de una o ms vrtebras donde protruye un saco de aracnoides y duramadre cubierta de piel, con LCR en su interior. La mdula y races nerviosas mantienen su posicin normal. Corresponden a no ms del 15% de la disrafias abiertas y generalmente son lumbosacras y pocas veces se acompaa de hidrocefalia. En aquellos casos en que la disrafia es cervical se produce una hidrocefalia secundaria. Si la piel que los cubre se mantiene sana, su correccin quirrgica es electiva precoz, si se rompen o los cubre un frgil epitelio deben operarse de manera urgente. 2. Mielomeningocele: Son quistes, similares a los del meningoceles, pero en este caso adems de meninges existe mdula malformada y expuesta en la lnea media de la columna. Constituyen la mayora de las disrafias espinales y pueden afectar cualquier segmento de la columna; siendo ms frecuente en regin lumbar y lumbosacra. Por el

dao medular hay dficit motor y sensitivo, a menudo asimtrico. Por ello suelen tener deformidades congnitas de extremidades inferiores. La gran parte de los nios con esta malformacin presentan hidrocefalia secundaria y de estos aproximadamente la mitad presenta hidrocefalia congnita y la otra mitad desarrolla hidrocefalia despus de operar la lesin espinal. 3. Mielosquisis: Es el defecto de la piel, con apertura de saco menngeo, lo que deja expuesta la mdula y las meninges, en el centro de la columna. No tiene quistes, pero queda expuesto el lquido cfalo-raqudeo. Se ve como una llaga abierta en el medio de la espalda con mdula en su centro. Por eso es ms difcil distinguirla en la ecografa obsttrica. Es una grave lesin de la mdula malformada que siempre deja grave secuela en la funcin medular, pero como deja salir lquido cfalo-raqudeo no presenta hidrocefalia congnita. La exposicin de mdula malformada y el escurrimiento externo de lquido cfalo-raqudeo obligan a operar en las primeras horas de vida y as debe tratarse como urgencia, antes que se agregue meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirrgico de la lesin es de buen pronstico funcional. En los casos de mielomeningocele y mielosquisis, la parapleja o paraparesia congnitas se acompaan de deformidades de extremidades inferiores y de vejiga neurognica, normalmente retencionista y distendida. La neurociruga aporta slo el tratamiento inicial, requiriendo tambin de urologa y de ciruga del aparato locomotor y luego terapias complementarias mltiples. La evaluacin inicial del recin nacido debe observar y consignar: Ubicacin del mielomeningocele y extensin de su implantacin: puede protruir una o dos vrtebras defectuosas o seis vrtebras bfidas. La eventual presencia de cifosis (desplazamiento hacia delante de la columna) por ausencia de uno o ms cuerpos vertebrales. La piel o epitelio que cubre el quiste y su calidad, especialmente buscar si escurre lquido cfalo-raqudeo en algn punto, lo que constituye una amenaza inminente de meningitis. Conviene pincelar con desinfectante en la piel y si hay placa neural expuesta lavarla con suero fisiolgico estril. El nio se mantiene en decbito prono,

con dos rollos laterales de compresas, que le equilibren el tronco y la cabeza apoyada en un lado. El examen neurolgico de extremidades inferiores incluye: forma y trofismo muscular de cada pierna y pie, movilidad articular o rigidez, tono muscular y movimientos activos o por estimulacin: as se determina parapleja aparente indemnidad y grados variados de paraparesia. El dficit neurolgico determinado es estable, porque la ciruga puede reparar los planos, pero no puede mejorar la funcin medular. Tambin puede haber distencin vesical congnita que conviene descartar por cateterismo. El examen del tono anal, la eversin de mucosa rectal si hay atona y un reflejo anal sano permiten hacer pronstico sobre inervacin vesical. Buscar hidrocefalia manifiesta y si no aparece clara, debe buscarse por ecografa: el tamao ventricular al nacer servir para diagnosticar una hidrocefalia adquirida luego del cierre quirrgico. El examen ideal es una Tomografa axial computarizada (TAC) cerebral que seala la forma y gravedad de la hidrocefalia, incluso es un factor pronstico de funcionalidad cerebral. La ciruga no cura la lesin medular, slo puede cerrar el quiste y disminuir el riesgo de infeccin, sin agregarle dao a la mdula y tratar la hidrocefalia. Tratando bien la hidrocefalia se procura obtener un nio parapartico e intelectualmente capaz de educacin regular. Si el dficit es grave, y hay antigua hidrocefalia congnita, tambin puede operarse para mantener una condicin desgraciada de parapleja y debilidad mental, evitando monstruosidades, pero tal condicin debe ser conocida por los padres. Si no se operan suelen sobrevivir por meses e incluso aos en muy malas condiciones.

Bibliografa. Vahlensieck, Martin. Reiser, Maximilian. Resonancia Magnetica Musculoesqueletica. Ed. Mdica Panamericana, 2010. Navarro Restrepo, Carlos Eduardo. Scholtz Gonzlez, Hermann. Neurocirugia para mdicos generales. Universidad de Antioquia, Colombia. 2006.