GLOMERULONEFRITIS

Juliana Marcela Arteaga Jaramillo Carolina Emilia Cury Perea

Universidad de Manizales IV Medicina Patologa

FUNCIONES RION
Excrecin Equilibrio cido Regulacin agua y sales Secrecin hormonas

Inmunolgicos

ENFERMEDADES GLOMERULARES

Soporta penacho glomerular

Lmina rara interna y externa Lmina densa

Reviste espacio de Bowman (ultrafiltrado)

Hipercelularidad, infiltracin de clulas inflamatorias

Membrana basal engrosada

FILTRACION GLOMERULAR
Permeabilidad alta para agua y solutos pequeos
PERMEABILIDAD SELECTIVA

TAMAO

CARGA

CONFIGURACION

PRIMARIAS

Enfermedad de cambios mnimos Glomeruloesclerosis focal Nefropata membranosa Glomerulonefritis postinfecciosa aguda Glomerulonefritis membranoproliferativa

SECUNDARIAS

LES Nefropata diabtica Amiloidosis Sndrome de Goodpasture Prpura de Henoch Schlein

HEREDITARIOS

Sndrome de Alport Enfermedad de Fabry Mutaciones protenas del podocito/diafragma en hendidura

PATOGENIA ENFERMEDADES GLOMERULARES Endognos

(LES) Inmunocomplejos circulantes Exognos (infecciones)

?
Anticuerpos Intrnsecos
Activacin complemento y reclutamiento leucocitario

Anticuerpos que reaccionan in situ

Molculas glomrulo

MEDIADORES DE LESION INMUNITARIA

Reactantes inmunitarios Complemento y leucocitos Agentes quimiotcticos (C5a)

Neutrfilos (proteasas, radicales libres, metabolitos acido araquidonico) y monocitos

Filtracin glomerular y proteinuria

Monocitos y macrfagos, plaquetas, clulas glomerulares (epiteliales, mesangiales y endoteliales) y productos relacionados con fibrina.

Anticuerpos pueden ser cititxicos por si solos

OTROS MECANISMOS DE LESIN GLOMERULAR

Lesin del podocito: Anticuerpos contra antgenos de la clula epitelial visceral (podocitos) por toxinas o otros factores Perdida de nefronas: cuando destruye suficientes nefronas funcionales para reducir FG entre 30% y un 50% de lo normal progresa a insuficiencia renal.

SNDROME NEFRTICO
PROTEINURIA > 3,5g: por aumento permeabilidad HIPERLIPEMIA: Hipoalbuminemia desencadena sntesis aumentada lipoprotenas

HIPOALBUMINEMIA <3g/dl: por prdida de albumina en la orina EDEMA GENERALIZADO: por la cada en la presin osmtica debido a la hipoalbuminemia y por retencin de sal y agua (aldosterona) LIPIDURIA: por aumento permeabilidad

SNDROME NEFRTICO
Glomerulosclerosis focal (ms en adultos) Enfermedad de cambios mnimos (ms en nios) Nefropata membranosa Glomerulonefritis membranoproliferativa

Lesiones primarias

Manifestacin enfermedad sistmica

Diabetes Amiloidosis LES

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS

Benigno Ms comn en nios de 2 a 5 aos Factor derivado del linfocito T produce dao No hay hipertensin, pronstico bueno, responde a esteroides (ms lento en adultos) Morfologa: normal al microscopio ptico y al electrnico muestra borrado podocitos

Asociado con otras afecciones (VIH, herona)

Congnit as

Enferme dad primaria: 20-30%

Secundario a otras glomerulon efritis

Maladapt acin a prdida nefronas

CAUSAS GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL

GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Esclerosis de algunos segmentos de algunos glomrulos Causa frecuente en adultos Mayor incidencia de hematuria e hipertensin Proteinuria no selectiva Mala respuesta a corticosteroides (50% terminan en insuficiencia renal terminal) Patogenia similar a enfermedad cambios mnimos

GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Aumento de la matriz mesangial, luz del capitar obliterado y fibrososis del penacho glomerulares.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DIFUSA

Infecciones Frecuencia Tumores malignos LES y autoinmunes Sales inorgnicas Frmacos

Secundaria

Idioptica

85% casos

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DIFUSA

Enfermedad progresiva Ms frecuente 40-60 aos Complejo de ataque a la membrana (C5b-C9) activa clulas mesangiales y podocitos glomrulo: liberacin proteasas y oxidantes que daan paredes capilares Algunos al comienzo presentan proteinuria no selectiva, no responde a corticoterapia Descartar causas secundarias 60%: Persiste proteinuria 40%: Termina en insuficiencia renal 2 a 20 aos despus 10-30%: Curso benigno

MORFOLOGA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DIFUSA

Al principio la microscopa ptica es normal, despus muestra depsitos subepiteliales a lo largo de membrana basal glomerular, engrosamiento de las paredes capilares y borrado de los pedicelios, deposito IgM

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA

Responsable 5-10% Sndrome Nefrtico Presentan hematuria o proteinuria.
Membrana basal gomerular engrosada, proliferacin clulas endoteliales y mesangiales. La inmunofluorescencia muestra deposito de IgG

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA

Tipo I

Tipo II

Ms frecuente

Peor pronstico Activacin excesiva del complemento: Hipocomplementemia Enfermedad de depsitos densos

Inmunocompl ejos circulantes Hepatitis B y C, LES,

GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)

Nios y adultos jvenes. Hematuria 1-2 das despus de infeccin respiratoria alta, tracto gastrointestinal o urinaria. Puede acompaarse de dolor lumbar Enfermedad glomerular ms frecuente Dicen que es una variante de la prpura de Henoch Schlein (trastorno sistmico piel, gastrointestinal, articulaciones y riones)

GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)

Patogenia: Anomala en la produccin y eliminacin de IgA: activacin va alterna complemento Hematuria dura varios das 25- 50% progresan a insuficiencia renal crnica

GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)

Deposito de IgA

Hipercelularidad, obliteracin de
capilares, y a veces necrosis

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA

Pueden complicar por:

P. falciparum Toxoplasmosis Esquistosomiasis