PARAPLEGIA

Introducere
Ansamblul de simptome, provocate de leziunile
fasciculului piramidal, pe traiectul sau encefalic
sau medular, poarta numele de sindrom de neuron
motor central sau sindrom piramidal. Apare in
accidente vasculare cerebrale, tumori cerebrale si
medulare, mielite, fracturi de rahis, scleroza
laterala amiotrofica etc.
Semnele clinice principale constau in pareze sau paralizii ale miscarilor voluntare,
cu sediul, de obicei, in partea opusa leziunii (datorita incrucisarii caii motorii).
Paralizia cuprinde teritorii intinse (hemiplegie, paraplegie). Este spasmodica, fie
de la inceput, fie dupa o perioada scurta de paralizie flasca. Reflexele osteo-
tendinoase sunt exagerate dupa prima perioada de diminuare (faza de soc).
Semnul Babinski este prezent, tulburarile sfincteriene sunt obisnuite, iar atrofia
musculara, absenta. Manifestarea principala a sindromului piramidal este
hemiplegia, caracterizata prin pierderea motilitati voluntare a unei jumatati a
corpului, datorita lezarii unilaterale a caii piramidale.
Etiologie
Cauzele principale sunt: accidentele
vasculare cerebrale, tumorile intracraniene
si, mai rar, traumatismele. in general,
hemiplegia evolueaza in doua faze: prima,
de hemiplegie flasca, cu hipotonie si reflexe
osteo-tendinoase abolite, a doua de
hemiplegie spasmodica, caracterizata de
contractura si reflexe exagerate.
Debutul poate fi progresiv (tulburari de mers, de vorbire, jena in miscari etc).
Cel mai adesea este brusc, iar uneori este de o brutalitate extrema (bolnavul
intra in coma).
Simptome
Principalele aspecte clinice sunt urmatoarele:
Hemiplegia cu coma: bolnavul este inconstient,
membrele, ridicate pasiv si lasate sa cada, cad mai
brusc si mai inert pe partea hemiplegica. Hemifata
paralizata este mai atona, aparand semne de paralizie,
comisura bucala de partea paralizata coborata, santul
naso-labial sters, reflexul cornean abolit de partea
hemiplegiei. Frecvent exista o deviatie conjugala a
capului si ochilor. Semnul Babinski este prezent. Apar
modificari de tonus si reflexe.

Sindromul paraplegic: paraplegia este
paralizia celor doua membre inferioare. Cand
deficitul motor este incomplet, se numeste
parapareza. Paraplegia apare fie in leziunea
neuronului motor central (traiectul
intramedular), cand sunt prezente tulburarile
sfincteriene (retentie de urina si fecale) si
semnul Babinski bilateral, fie in cea a
neuronului motor periferic, cand aceste
tulburari nu se ivesc. Semnul clinic comun
este deficitul motor (disparitia sau
diminuarea fortei musculare la nivelul
membrelor inferioare).
Paraplegia poate fi flasca sau spastica.
Paraplegia spastica ereditara:

Paraplegia spastica ereditara denumita
paraplegia spastica familiala sau boalaStrumpell-
Lorrain nu este o boala unica ci un grup de
afectiuni in care principala caracteristica este
spasticitatea progresiva a membrelor inferioare
datorata disfunctiei tractului piramidal. Este
uneori descrisa a nu afecta tracturile senzoriale sau
a le afecta mai tardiv in evolutia bolii. Pot fi
prezente si alte conditii in afara de spasticitatea
progresiva dar acestea sunt considerate complicatii
ale bolii si doar paraplegia spastica este intrinseca
conditiei patologice.

Caracteristica neuropatologica majora a bolii este degenerarea axonala care este
maxima in portiunile terminale ale tractelor cele mai lungi descendente si
ascendente. Acestea cuprind tractele corticospinale incrucisate si directe ale
picioarelor si fasciculul gracilis. Tractul spinocerebelar este implicat intr-un grad
mai mic. Corpii celulari ai neuronilor din fibrele care degenereaza sunt prezervati
si nu exista dovezi ale demielinizarii primare. Pierderea cornului spinal anterior
este observata in unele cazuri. Ganglionii radacinilor dorsale, posterioare si
nervii periferici sunt normali.

Spasticitatea in membrele inferioare unica este descrisa drept paraplegie spastica
ereditara pura. Pe de alta parte boala este clasificata ca fiind complexa sau
complicata cind este asociata cu alte semne neurologice incluzind ataxia, retardul
mental, dementa, semne extrapiramidale, disfunctie vizuala sau epilepsie cu
semne extraneurologice. Formele complicate sunt diagnosticate drept paraplegie
spastic ereditara cind semnele piramidale sunt predominante. Aceasta clasificare
totusi este subiectiva iar pacientii cu boala complexa sunt uneori diagnosticati
avind ataxie cerebelara, retard mental sau leucodistrofie.
Patogenie si cauze
Paraplegia spastica ereditara determina
degenerarea capetelor tractelor corticospinale din
maduva spinala. Capetele celor mai lungi tracte care
asigura inervarea extremitatilor inferioare sunt
afectate mai mult decit fibrele din jumatatea
superioara a copului. Desi exista oarecare
degenerare a fibrelor care inerveaza membrele
superioare cei mai multi bolnavi nu au simptome in
miini sau picioare.
In cele mai multe cazuri de boala problema principala poate fi tulburarea
capetelor axonilor lungi fara pierderea mielinei. Un tip rar de boala X linkata
totusi a fost asociata cu mutatia unei gene a proteinei mielinice. Pacientii
afectati prezinta anomalii mielinice care afecteaza functia axonilor. Desi genele
implicate in mielinizarea sistemului nervos central sunt mai putin implicate in
paraplegia spastica ereditara decit cele asociate cu stabilitatea axonala aceste
gene trebuie luate in considerare.
Cum s-a mentionat mai sus boala reprezinta un grup de afectiuni genetice fiecare cauzata
de diferite gene care determina simptome similare. Modelul de mostenire al bolii afecteaza
riscul de a determina boala la progenitori. Exista diferite modele de ereditate: autosomal
dominant, autosomal recesiva si Xlinkata recesiva. Autosomal dominant reprezinta cel mai
comun model de mostenire al bolii. Autosomal inseamna ca gena este localizata pe
cromozomii autosomali. Gena poate fi prezenta la orice sex si poate fi transmisa de la mama
sau tata la fiu sau fiica. Dominant inseamna ca este nevoie de o singura gena a bolii pentru a
o cauza.
Semne si simptome
Simptomele depind de tipul de boala mostenit. Caracteristica majora este
spasticitatea progresiva in membrele inferioare datorita disfunctiei tractului
piramidal. Aceasta determina de asemeni reflexe anormale, reflexe plantare
extensoare, slabiciunea musculara si tulburari vezicale variabile. Mai mult
simptomele de baza ale bolii cuprind mers anormal si crestere in greutate,
scaderea simtului vibrator la glezne si parestezii.
Simptomele initiale sunt tipic mentinerea
dificila a echilibrului si flexarea halucelui.
Simptomele bolii pot incepe la orice virsta din
copilarie pina la 60 de ani. Daca simptomele
incep in timpul adolescentei sau mai tirziu
atunci tulburarea spastica progreseaza insidious
pe o durata de mai multi ani. Vor fi necesare
dispozitive ajutatoare la mers si scaune cu rotile.
Mai specific pacientii cu forma autosomal
dominant a bolii au miscari faciale si ocular
normale.
Spasticitatea
Reprezinta cresterea tonusului muscular cu
redoarea musculara. Tonusul muscular se refera la
contractia usoara pe care muschiul o are continu
chiar si in repaus. Un reflex intre terminatiile
nervoase din muschi si maduva spinal regleaza
tonusul. Normal nervii corticospinali controleaza si
reduc sensibilitatea acestui reflex. Deoarece boala
determina deteriorarea nervilor corticospinali
reflexul nu este redus cum ar trebui rezultatul fiind
un reflex exagerat si cresterea tonusului muscular.
In functie de circumstante, gradul de
spasticitate experimentat se modifica. Redoarea
muscular la picioare este normal dupa o perioada
lunga de sezut. Multe personae observa ca muschii
lor sunt duri cind sunt stresati emotional sau
suparati. Alti factori care pot afecta spasticitatea
sunt temperature rece, pozitia deficitara,
umiditatea ridicata si bolile.
Mers anormal:
Cresterea redorii musculare in picioare este asociata cu un mers
stepat. Tremorul incontrolabil al picioarelor poate fi observant
cind pacientul merge. Tirirea picioarelor si slabiciunea gleznelor,
spasmele musculare in timpul noptii si senzatia de neliniste in
timpul mersului sunt de asemeni commune.


Alterarea echilibrului
Un simptom comun este alterarea echilibrului. Pentru
multe persoane acesta este primul simptom observant.
Multi bolnavi au un simt al pozitiei diminuat in picioare.
Daca creierul nu primeste semnale precise asupra
pozitiei corpului nu poate raspunde adecvat la acestea
rezultind pierderea echilibrului.
Virsta debutului simptomelor, frecventa progresiei
simptomelor si extinderea dizabilitatii sunt variabile
intre generatiile de bolnavi. Fata de extinderea
dizabilitatii si virsta variabila de debut distributia
deficitelor neurologice in paraplegia spastica ereditara
pura este consistent, consta din slabiciunea spastic a
picioarelor, afectarea variabila a simtului vibrator in
picioare si tulburari variabile ale vezicii urinare.
Examen fizic:
-la examenul neurologic nu se observa mentatie redusa
sau disfunctie a nervilor cranieni
-nu se noteaza disfunctie verbala, de deglutitie sau a
tractului corticobulbar franca
-tonusul musculaturii membrelor superioare este normal
-hipotrofia musculara poate apare dar este usoara si
limitata la pacientii in virsta si imobilizati in carucior
-nervii periferici sunt normali la pacientii cu tipul pur de
boala desi se observa perceptia diminuata a stimulilor
ascutiti sub genunchi
-senzatia vibratorie este usor diminuata in extremitatile
distale
-se observa o usoara dismetrie la testul deget-nas la
persoanele in virsta bolnave
-reflexele profunde sunt crescute patologic in membrele
inferioare
-sunt prezente reflexele incrucisate ale adductorilor,
clonusul gleznei, reflex extensor plantar
-semnele Hoffman si Tromner sunt prezente
-este prezent pes cavus mai ales la pacientii in virsta.

Diagnostic
Se practica testele genetice pentru a descoperi mutatiile si
localizarile lor stabilind astfel tipul de boala.
Imagistica RM poate demonstra atrofia cordoanelor spinale si
ocazional a cortexului cerebral.
Studiile electrofiziologice sunt utile pentru a evalua nervii
periferici, muscii, coloana dorsal si implicarea tractelor
corticospinale la pacientii bolnavi. Se practica biopsia pentru a afla
extinderea bolii.

Diagnosticul prenatal pentru unele forme de boala este
posibil prin analiza AND extras din celulele fetale obtinute prin
amniocenteza efectuata de obicei la aproximativ 15-18 saptamini
de gestatie sau biopsie de vilozitati choriale la aproximativ 12
saptamini gestatie. Alelele care determina boala trebuie
identificate inainte de testarea prenatala.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele boli:
siringomielie, sifilis, leucodistrofia metacromatica, boala Krabbe,
hidrocefalus, SIDA, distonia la domanina, spondiloza, malformatii
arteriovenoase care comprima maduva, stenoza canalului atlanto-
axial, ataxia spinocerebelara, deficit de vitamina B12 si E, tulburari
mitocondriale, sindromul membrului intepenit.

Tratament
Pacientii cu paraplegie spastica ereditara pot experimenta spasticitate si
slabiciune(cresterea tonusului muscular si reducerea fortei muscular) .
Datorita cresterii rezistentei la intinderea pasiva, spasticitatea poate face
dificile exercitiile fizice pentru anumite grupe muscular ale pacientilor.
Medicamentele antispasmodice pot ajuta la reducerea spasticitatii si permit
muschilor slabiti ameliorarea fortei.
Nu exista nici un tratament specific pentru a preveni, intirzia sau inversa
dizabilitatea progresiva la pacientii cu paraplegie spastica ereditara.
Tratamentul pentru paraplegia cronica de alte cauze este util.
Terapia fizica regulata este importanta pentru
mentinerea si ameliorarea miscarilor si a puterii
muscular. Aceasta este necesara si pentru a
mentine conditia aerobic a sistemului
cardiovascular. Desi fizioterapia nu reduce
procesul degenerativ al maduvei spinarii, indivizii
cu aceasta boala trebuie sa mentina un regim de
exercitii fizice efectuate de cel putin citeva ori in
fiecare saptamina.
Posibilele complicatii asociate cu boala cuprind
urmatoarele:

-contractura muschiului gastrocnemian este mai frecventa cind simptomele
incep in copilarie decit la adulti, apare si cind fizioterapia nu este suficienta
-picioarele reci sunt o acuza frecventa a bolnavilor, pot fi legate de
termoreglarea anormala a vaselor cutanate, totusi circulatia este de obicei
prezervata
-oboseala este un smptom comun, o cauza evidenta este efortul necesar pentru
mers datorita slabiciunii muscular; diferite medicamente prescrise determina
somnolent; o alta cauza a fatigabilitatii este stilul de viata sedentar, stresul sau
depresia
-durerea de spate sau genunchi este comuna, nu este datorata direct bolii dar
este cauzata de slabiciunea musculara si anomaliile mersului
-pe masura ce unii muschi sunt slabiti altii trebuie sa le preia activitatile,
masurile compensatorii creaza un mers dificil cu determinarea de crampe
muscular
-stresul, depresia si negarea nu sunt neobisnuite la acesti pacienti sau in alta
boala cronica.
Terapia farmacologica:
Antispasmodicele:
Spasticitatea vezicii s-a ameliorat cu oxibutinin.
Acesta inhiba actiunea acetilcolinei asupra muschilor
netezi si are un effect antispasmodic direct crescind in
schimb capacitatea vezicala si scazind contractiile
neinhibate.

Relaxantii muschilor scheletici:
Medicatia antispastica poate fi utila. Totusi unul dintre
efectele adverse ale folosirii acestor agenti este faptul ca unii
pacienti gasesc ca spasticitatea si redoarea ii ajuta la compensarea
slabiciunii muscular. Cind pacientii sunt medicate sa-si reduca
redoarea, mersul poate devein mai dificil. Efectele adverse pot fi o
problema. Daca pacientul se simte bine cu medicatia discomfortul
asociat spasticitatii poate fi redus, mobilitatea ameliorate iar
eficacitatea terapiei marita. Pacientii in stadiile relative initiale ale
bolii au atins ameliorarea simptomatica cu dantrolene oral ca si cu
baclofen oral sau intratecal.
Paraplegia flasca
n general, paraplegia are anse mici de
recuperare, cu exceptia cazurilor n care
ntreruperea conducerii nervoase la nivel
medular a fost doar functionala, structurile
anatomice rmnnnd integre.
Paraplegia flasc central se caracterizeaz
prin bruscheea instalrii i intenitatea ei;
ntr-o leziune dorsal, paralizia este nsoit
de suferina muschilor centurii pelviene, cu
hipotonie muscular, flascitate i picioare
balante.
Trecerea paraplegiei n stadiul spastic se face lent, prin apariia motilitii i a reflexelor
osteotendinoase. n stadiul flasco-spasmodic apar reflexele de automatism medular: tripla
flexie i extenia controlateral a membrelor inferioare. Sfincterele ajung la un automatism
vezical i rectal cu miciuni automate, independente de voin. Cnd motilitatea activ nu se
reinstaleaza, se ajunge la o grav paraplegie spastic cu membrele inferioare fixate n
flexie.n paraplegia spastic, bolnavii vor prezenta o impoten funcional a membrelor
inferioare cu contractur piramidal, hiperreflectivitate osteotendinoas, clonus, semnul
Babinski, reflexe de aparare, fenomene de automatism medular i tulburri sfincteriene.
Mersul, cnd este poibil, este greoi, spastic,
cu adductia coapselor. Bolnavul trte
picioarele, ituate n varus equin, putndu-se
ajunge, cu sprijin bipodal, la un mers
digitigrad, opitor, cu picioarele proiectate
nainte. Cnd contracturile devin foarte
puternice, bolnavul ramne imobilizat la pat
instalndu-se retracii musculo-tendinoase i
tulburri trofice. Paraplegia spastic are un
prognostic mai bun dect paraplegia flasc
datorit hipertoniei musculare. n cazul unei
leziuni traumatice care afecteaz integritatea
mduvei spinrii, nu apare nici un semn
clinic de recuperare spontan, este greu de
crezut c se va mai putea recupera ceva n
continuare.


Bibliografie
1. Elemente esentiale de Neurologie Clinica, Ovidiu
Bajenaru, Bogdan O. Popescu, Editura Almatea.
2. Ghiduri de diagnostic si tratament in neurologie -
editia a 2-a, Bogdan O. Popescu, Editura Almatea 2010.
3. Neurostiinta dizabilitatii, Avram Eugen, Editura
Universitara
4. Neuropatologie, Arsene Dorel , Editura Didactica si
Pedagogica.