Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 2.

Septiembre-Diciembre 2013
IMGENES CLNICAS

Transposicin pene-escrotal completa

Frank Cajina Gmez Pediatra-Neonatlogo Jefe del Servicio de Neonatologa, Departamento de Pediatra, Hospital Escuela Csar Amador Molina de Matagalpa Corresponding author e-mail: frankcajina@yahoo.com

Un beb varn de trmino, nacido va vaginal, sin antecedentes prenatales relevantes se report con anomalas de los genitales externos. En el examen se observ una rotacin completa de los genitales externos, con el pene hacia abajo y el escroto arriba. El escroto y los testculos aparentaban normales, pero con un pene rudimentario, pediculado, con hipospadia proximal severa y unido al margen anal anterior; el meato estaba permeable (haba orinado al nacer). El resto de la exploracin fsica externa pareca estar normal. El beb falleci a los 20 minutos de vida en la unidad de cuidados intensivos neonatales luego de los cuidados del recin nacido en sala de partos, debido a insuficiencia respiratoria severa. La transposicin pene-escrotal completa (TPEC) con un escroto intacto es una anomala rara en la que el escroto se encuentra ceflico al pene. Es el grado ms severo de malformacin de un espectro de anormalidades en el desarrollo escrotal, en la que hay un intercambio de posicin total o parcial entre el pene y el escroto, frecuentemente asociada a malformaciones mortales importantes que a menudo afectan los sistemas cardiovascular, genitourinario o esqueltico. Hay pocos casos descritos en la literatura, y hay pocas descripciones de la tcnica de correccin y resultados.1,2,3 La mayora de casos reportados son espordicos. Su etiologa permanece incierta.4 Las causas embriolgicas no se conocen muy bien. Sin embargo, se ha sugerido que la TPEC resulta del desarrollo anormal del tubrculo genital alrededor de la 6 semana de gestacin y se asocia con retraso en la fusin de la lnea media de los pliegues uretrales. La ntima asociacin del desarrollo escrotal con el desarrollo del tubrculo genital a menudo resulta en hipospadias o problemas intersexuales.1,4,5 La presencia de un pene normal en esta anomala no causa ninguna disfuncin sexual, sin embargo, su reparacin quirrgica es por razones psicolgicas.2 Parida y col., han observado una incidencia de 90% de las anomalas principales renales incluyendo agenesia completa del sistema urinario, agenesia renal, rin en herradura unilateral o bilateral, rin ectpico plvico, riones poliqusticos o displsicas, uropata obstructiva con reflujo, megaurter e hidronefrosis. Las anoSociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

41

Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 2. Septiembre-Diciembre 2013

malas no urogenitales ms comunes asociados con TPE fueron: retraso mental (60%), malformaciones anorrectales (33%), anomalas del sistema nervioso central (29%), defectos vertebrales (29%), defectos de las extremidades preaxiales incluyendo disgenesia radial (24 %) y las cardiopatas congnitas (19%).6 La prevalencia de esta patologa en el momento del nacimiento es menor a 1/10.000 recin nacidos, asocindose a hipospadias y pene acodado en el 80% de los casos. La TPE se reconoci por primera vez en 1923 por Appleby en un paciente adulto.6 Es comn que se asocie a escroto bfido, siendo muy raro que vaya acompaado de escroto intacto, existiendo solo 20 casos descritos de escroto normal en la bibliografa.3,7 La ciruga de los ms complejos casos de TPEC tcnicamente es un reto para los cirujanos peditricos. Esta se realiza en TPE extrema generalmente entre 12 a 18 meses. El tamao del falo y su potencial de desarrollo en la pubertad en un pene sexual satisfactoria son de suma importancia cuando se planifica la ciruga. Con el fin de evaluar esta situacin, el cirujano debe palpar cuidadosamente los cuerpos cavernoso y esponjoso para determinar su volumen y a veces realizar una prueba de testosterona para demostrar erecciones. La TPE extrema con hipospadias severa y encordamiento es difcil diferenciarse de la agenesia del pene con una carnosidad en lnea media anterior del ano (con el cuerpo atrfico peneano enterrado en el perineo). En ambos casos la reconstruccin del pene y el reposicionamiento son a menudo insatisfactorios, y el cambio de sexo femenino, aunque ticamente controvertido,

puede ser una teraputica prudente en los casos seleccionados.8 Se requiere de mltiples procedimientos por estadios paso a paso para movilizar y avanzar el pene a su posicin anatmica normal.9 BIBLIOGRAFA
1. Somoza I, et al. Complete penoscrotal transposition: A three-stage procedure. Indian J Urol. 2012 Oct. 28;4: 450-2. 2. Chadha R, Mann V, Sharma A, Bagga D. Complete penoscrotal transposition and associated malformations. Pediatr Surg Int 1999;15:505-507. 3. Burgos J, y col. Transposicin pene-escrotal completa: diagnstico prenatal. Prog Obstet Ginecol. 2012. doi: 10.1016/j.pog.2011.09.012. 4. Pinke LA, Rathbun SR, Husmann DA, Kramer SA. Penoscrotal transposition: review of 53 patients. J Urol 2001;166:1865-1868. 5. Kain R. Complete Penoscrotal Transposition. Indian Pediatr 2005;42:718. 6. Parida SK, et al. Penoscrotal transposition and associated anomalies: report of five new cases and review of the literature. Am J Med Genet. 1995;59:68-75. 7. Avolio L, Karmarkar SJ, Martucciello G. Complete penoscrotal transposition. Urology 2006;67:1287. 8. Mndez-Gallart R. Extreme penoscrotal transposition. World J Pediatr, Vol 6, No 1. February 15, 2010. 9. Fathi K, Perovic S, Pinter A. Successful surgical correction of an extreme form of ectopic penis. J Pediatr Urol 2010;6:426-428.

Sociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

42