Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 2.

Mayo-Agosto 2013
REPORTE DE CASO

Un caso de gemelos unidos variedad cephalothoracopagus janiceps monosymmetros

Frank Cajina Gmez Pediatra-Neonatlogo Profesor Principal de Pediatra y Neonatologa HECAM-UNAN Jefe de Neonatologa, Departamento de Pediatra, Hospital Escuela Csar Amador Molina de Matagalpa Corresponding author e-mail: frankcajina@yahoo.com Los gemelos unidos (GU) son un raro accidente en el desarrollo embriolgico de etiologa incierta. La prevalencia, aunque variable, ha sido estimada en 1 de cada 50,000 a 1 en 100,000 nacimientos [Hanson, 1975; Klln y Rybo, 1978; Edmonds y Layde, 1982; Viljoen et al, 1983; Castilla et al., 1988; ICBDMS, 1991; Rees et al, 1993; Martnez-Fras et al, 2009].1,2 Ms recientemente el International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research public una prevalencia global de 1.47 (95% CI: 1.321.62) por 100,000 nacimientos.3 La variedad cefalotoracpagos de GU es extremadamente rara (Wedberg et al., 1979). Su incidencia se inform que se produce en uno de cada 58 GU o uno de cada tres millones de nacimientos (Wilson y Fraser, 1977; Slager et al, 1981; Chen et al, 2003).1,2 Los GU no se limitan a los seres humanos; se ha informado en los peces, reptiles, aves, primates y otros mamferos [Levin et al, 1996; Canfield et al, 2000]. El primer aspecto a considerar es el indicado por Weber y Sebire [2010] que Los GU son en s una malformacin y estn asociados con cambios secundarios relacionados con los rganos unidos anormales y los efectos de la hemodinmica anormal superpuesta. Los mecanismos propuestos para el defecto no pueden explicar las alteraciones en el proceso de desarrollo normal, por el cual un par de gemelos monocigticos (MZ) no se separan completamente el uno del otro y sigue su desarrollo embriolgico normal.3 Se presenta un caso extraordinario de siameses cefalotoracpagos femeninos nacidos recientemente en el HECAM que se distingue en que el desarrollo morfolgico anormal no solo se limitaba a la partes unidas, sino tambin en el abdomen haba un onfalocele en un cordn umbilical nico. DESCRIPCION DEL CASO Una gestante primpara de 17 aos de edad fue referida de rea rural a nuestro hospital con 35.2 semanas de gestacin, con hidramnios, rotura de membranas de 12 horas, en trabajo de parto activo y con previo esquema completo de corticoide prenatal. En un USG realizado a las 29 semanas se haba observado una imagen qustica en el dorso fetal. Se inici antibiticoterapia y un rastreo USG de urgencia a media noche revel un onfalocele y una masa qustica tipo meningocele, ms bradicardia fetal, por lo que se realiz una cesrea de urgencia. Nacen gemelos siameses, deprimidos, Apgar 2-0 y fallecen a los 5 minutos de vida. El peso total fue de 2700 g. Fueron inspeccionados posmortem y documentados con fotografas digitales. Los gemelos estaban unidos de la cabeza y trax. Las dos cabezas completamente fusionadas, en un lado haba un rostro aparentemente normal y en el lado opuesto 2 orejas casi fusionadas de la cara no desarrollada; tanto la regin facial como la occipital estaban ensanchadas, dos ejes de columna vertebral tenan sus cuatro extremidades completas cada uno y un cordn umbilical nico con onfalocele. El gemelo sin cara tena pies zambos y espina bfida lumbar qustica, epitelizada, con dimensiones similares a las de la cabeza. Ambos gemelos eran del sexo femenino. (Figuras 1 y 2).

Figura 1 Sociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

26

Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 2. Mayo-Agosto 2013

Figura 2

Figura 3

DISCUSION Los GU son un subtipo de los gemelos monocoriales monoamniticos en el cual ocurri una divisin incompleta y tarda del disco embrionario, entre los das 13 a 15 despus de la concepcin. (Rangel H., 2007;

Sociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

Hovorakova M., et al, 2008). La mayora de los GU nacen pretrmino y el 40% nace muerto o muere durante las primeras 24 horas, por lo que esta complicacin de los embarazos MZ, est asociada a una alta mortalidad perinatal (Bart R, 2000; Pajkrt E, 2005). Aunque la mayora de los gemelos MZ masculinos son ms comunes, el 70% de los GU son mujeres, en proporcin 3:1 (Lpez A., y col, 2003). Se trata de un acontecimiento aleatorio y el riesgo de recurrencia es despreciable. No tiene relacin con la edad materna3 o gravidez, la relacin de una historia de mellizos es incierta y algunos autores reportan una mayor incidencia en personas de raza no blanca que en personas de raza blanca4, siendo mayor en el grupo tnico de Amrica Latina, y no se ha encontrado asociacin con factores genticos, familiares, ni de consanguinidad.3 Los cephalothoracopagus son una combinacin de cephalopagus y thoracopagus, gemelos siameses con cabeza, cuello y pecho, con los brazos y las piernas separadas, representan el 42% de todos los tipos de GU. Estos por lo general comparten un corazn, as como un cerebro y tambin no son viables. Hay un nmero de variedades que constituyen el grupo cephalothoracopagus, el ms comnmente encontrado siendo la variedad simtrica (janiceps disymmetros) con caras similares en ambos lados de la "cabeza". Con menor frecuencia, donde las dos cabezas estn completamente unidas, las dos caras estn total o parcialmente amalgamadas y ambas "caras" pueden estar en la misma direccin. En consecuencia, en este grupo, el de una sola cara (Figura 1) que est presente se asocia con una sola regin occipital localizada en el lado opuesto de la cabeza (janiceps monosymmetros) Figura 2. En este tipo, hay por lo tanto una fusin lateral o de lado a lado. En algunos de estos ejemplos, el de una sola cara que est presente puede aparecer en todos los aspectos estar completamente normal y la regin ceflica puede parecer ser muy similar en apariencia a una cabeza nica morfolgicamente normal. En otros casos, ya sea la regin facial o la regin occipital pueden ser ms anchas de lo normal. Se ha sugerido que este tipo, con una cara posterior completamente suprimida puede representar la misma condicin como cephalothoracopagus lateral (diprosopus), con la fusin completa de las caras. Esto no puede, sin embargo, ser el caso, ya que incluso cuando las caras laterales aparecen fusionados, en la inspeccin cercana por lo general hay cierta evidencia de la duplicacin de lado a lado.5,6 Las malformaciones ms frecuentemente asociadas son las que afectan el tracto genitourinario (19,8%), el sistema nervioso central (18,9%), que comprende defectos del tubo neural (9,9%), hidrocefalia (3,6%), microftalmia (0,9%) y otros defectos del sistema nervio-

27

Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 2. Mayo-Agosto 2013

so central (4,5%), y del sistema msculo-esqueltico (12,6%). La combinacin de anomalas musculoesquelticas con defectos de deficiencia de extremidades y polidactilia, aumenta la proporcin de anomalas de las extremidades a 20,7%. Otras malformaciones frecuentes informadas son las atresias gastrointestinales (9,9%) y las hendiduras faciales (9,9%). En nuestro caso que se presenta haba una sola cara con regin occipital en el lado opuesto y en la zona de fusin se observaban 2 orejas. En conclusin se trataba de gemelos unidos variedad cephalothoracopagus janiceps monosymmetros, ambos compartan un onfalocele y eran del sexo femenino (Figura 3), una predominancia alta reportada en la informacin internacional (P<0.01; OR= 3.27; 95% CI: 1.835.99),3 adems de un gran meningocele lumbar y pies zambos en una gemela.
Agradecimiento A las doctoras Gladys Lovo, Gineco-Obstetra de turno y Darling Urbina, mdica general del Departamento de Pediatra del HECAM por facilitar las imgenes del caso.

REFERENCIAS
1. Singh M, Singh KP, and Shaligram P. Conjoined Twins Cephalopagus Janiceps Monosymmetros: A Case Report. Birth Defects Research (Part A) 67: 268272 (2003). 2. Hovorakovaa M, Peterkova R, Likovsky Z, Peterka M. A case of conjoined twins cephalothoracopagus janiceps disymmetros. Reprod Toxicol. 2008 Oct;26(2): 178-82. 3. Mutchinick OM, Luna-Muoz L, et al. Conjoined twins: a worldwide collaborative epidemiological study of the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15;157C(4): 274-87. 4. Faneite P, y col. Gemelos cefalotoracpagos. Diagnstico antenatal. Rev Obstet Ginecol Venez 2009;69(1):63-67. 5. Kaufman MH. The embryology of conjoined twins. Childs Nerv Syst (2004) 20:508525. 6. Luewan S, et al. Prenatal diagnosis of cephalothoracopagus janiceps: sonogramphic-pathologic correlation. J Ultrasound Med. 2010 Nov;29(11):1657-61.

Sociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

28