ORIGINALES

Linfoma de mama: hallazgos por resonancia magntica con correlacin mamogrfica y ecogrfica
Ana M. Quilesa Lidia Tortajadaa Melcior Sentsa Maite Villajosa Anna Darnella Xavier Andreub
a b

Servicio de Radiodiagnstico. UDIAT, Centre Diagnstic. Corporaci Sanitaria del Parc Taul. Sabadell. Barcelona. Servicio de Anatoma Patolgica. UDIAT, Centre Diagnstic. Corporaci Sanitaria del Parc Taul. Sabadell. Barcelona. Espaa.

Breast lymphoma: MRI findings with mammographic and echographic correlations

Objetivo: Describir la presentacin clnica, hallazgos radiolgicos y evolucin del linfoma de mama en nuestra serie, centrndonos en el subgrupo de pacientes con resonancia magntica (RM). Material y mtodos: Revisamos retrospectivamente los 13 casos de linfoma de mama (tres primarios, nueve secundarios y uno indeterminado) diagnosticados en nuestro centro desde 1990 a 2002. Se valoraron parmetros clinicoteraputicos as como la apariencia mamogrfica (n = 11), ecogrfica (n = 7) y RM (n = 8). Resultados: La forma de presentacin clnica ms frecuente fue el ndulo palpable (n = 11). En mamografa, cinco tenan mrgenes bien delimitados, cuatro mal delimitados, uno afectacin difusa y uno nicamente engrosamiento cutneo. Cuatro asociaron afectacin cutnea y cuatro adenopatas. Ecogrficamente, la mayora se comportaron como lesiones slidas. El comportamiento de las lesiones en secuencias RM potenciadas en T2 y T1 fue variable, observando un predominio de lesiones hiperintensas en T2 (n = 6). Los mrgenes de la mayora de las lesiones en RM fueron mal definidos (n = 5). En el estudio dinmico todas presentaron captacin de contraste, de forma nica o mltiple, con curvas de intensidad de seal/tiempo similares a las de los carcinomas infiltrantes de mama. La RM mostr focos tumorales no detectados con las otras tcnicas en tres casos, demostrando bilateralidad no conocida en dos de ellos. Conclusin: Los hallazgos radiolgicos del linfoma de mama son inespecficos, se pueden presentar como lesiones focales (en su mayora) o difusas. La RM demuestra la extensin de la afectacin tumoral de forma ms exacta que con tcnicas radiolgicas convencionales, y es til en la evaluacin y seguimiento de pacientes con linfoma. Palabras clave: Neoplasias mamarias. Linfoma. Resonancia magntica. Mamografa. Ecografa. Objective: To describe the clinical presentation, radiologic findings, and evolution of breast lymphoma in our series, with emphasis on the subgroup of patients undergoing MRI. Material and methods: This is a retrospective review of the 13 cases of breast lymphoma (3 primary, 9 secondary, 1 indeterminate) diagnosed at our center between 1990 and 2002. Clinical and therapeutic variables are evaluated, as well as the appearance at mammography (n=11), ultrasound (n=7), and MRI (n=8). Results: The most common clinical presentation was a palpable nodule (n=11). At mammography, 5 had well-defined margins, 4 poorly defined, 1 diffuse affection, and 1 only skin thickening. Skin thickening was associated in 4 and adenopathies in 4. At ultrasound, most behaved like solid lesions. MRI behavior in T2- and T1-weighted sequences was variable, with a predominance of lesions hyperintense at T2 (n=6). Most lesions (n=5) showed poorly defined borders at MRI. In the dynamic study, all lesions showed single or multiple contrast uptake, with signal-intensity/time curves similar to those of invasive breast carcinoma. MRI showed tumor foci undetected on other imaging studies in 3 cases and additional lesions in the contralateral breast in 2 of these. Conclusion: Radiologic findings for breast lymphoma are nonspecific; it can present as a focal (most) or diffuse lesion. MRI demonstrates the extent of tumor affection more precisely than conventional radiologic techniques and is useful in the evaluation and follow-up patients with lymphoma. Key words: breast neoplasms, lymphoma, magnetic resonance imaging, mammography, ultrasound.

as neoplasias de origen hematolgico que afectan a la mama incluyen, por orden de frecuencia, el linfoma no hodgkiniano (LNH), la leucemia y, ms raramente, el linfoma de Hodgkin, as como otras entidades muy poco frecuentes como el plasmociCorrespondencia: ANA M. QUILES. UDIAT-CD. Consorci Hospitalari Pare Tauli. c/Pare Tauli, s/n. 08208 Sabadell. Barcelona. Espaa. amquiles@seram.org y amquilesg@ yahoo.es Recibido: 3-IX-2003. Aceptado: 1-VI-2004. 31

toma1,2. El linfoma primario de mama es una rara entidad que representa aproximadamente un 2% de todos los linfomas extranodales y menos del 0,1-0,5% de todas las neoplasias malignas de la mama. La afectacin secundaria de la mama en pacientes con enfermedad difusa es algo ms frecuente (1-5% de las neoplasias)1,3. La presencia de neoplasia extramamaria de origen hematolgico, cambios en la semiologa mamaria o en la mamografa deben hacer sospechar de la posibilidad de afectacin mamaria concomitante. Los hallazgos radiolgicos del linfoma de mama son inespecficos y el diagnstico se obtiene basndose en criterios histolgi-

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cos. Su apariencia en resonancia magntica (RM) ha sido escasamente descrita en la bibliografa y comprende nicamente casos aislados4-7. Es importante establecer el diagnstico, ya que el tratamiento difiere considerablemente del utilizado en los casos de carcinoma de mama. MATERIAL Y MTODOS Se realiz una revisin retrospectiva de las historias clnicas y pruebas radiolgicas de los 13 pacientes (1 varn y 12 mujeres) con linfoma de mama diagnosticados en nuestro centro desde enero de 1990 a diciembre de 2002. Se observ una afectacin de la mama de forma primaria en tres casos y secundaria en nueve de ellos, siendo en un caso imposible determinar si era primario o secundario al carecer de estudio de extensin, que no fue realizado debido a la demencia avanzada de la paciente y la evolucin trpida de su linfoma. La edad media de presentacin al diagnstico fue de 58,6 aos (26-78). El diagnstico final en todos los casos se hizo basndose en la histologa, bien mediante biopsia con aguja gruesa (BAG) del ndulo mamario (n = 9) guiada por ecografa (n = 7) o estereotaxia (n = 2), bien por biopsia de la piel de la regin mamaria que tambin estaba afectada (n = 2) o tras tumorectoma quirrgica diagnstica (n = 2). Las biopsias guiadas por ecografa se realizaron con agujas semiautomticas de 14-G de grosor, realizando al menos tres muestreos de la misma lesin. Se utiliz un sistema coaxial que permite la mayor facilidad en la reintroduccin de la aguja de biopsia (Coaxial Temno-Allegiance). Las biopsias guiadas por estereotaxia se realizaron en dos equipos de estereotaxia diferentes (estereotaxia vertical [Lorad StereolocII] o esterotaxia digital prono [Lorad Multicare]), segn si se realizaron previa o posteriormente al ao 2000 (ao en el que se instal el sistema de esterotaxia digital prono en nuestro centro), utilizando agujas de 14-G automticas, 3-10 pases. Las preparaciones histolgicas disponibles fueron evaluadas y revisadas retrospectivamente por un patlogo experto (XA) para valorar ms detalladamente los hallazgos histolgicos y definir con mayor exactitud el tipo de linfoma. Se evaluaron la forma de presentacin clnica en el momento del diagnstico, los hallazgos radiolgicos (mamogrficos, ecogrficos y RM), la modalidad teraputica utilizada, as como la evolucin y estado actual de los pacientes. Un caso se perdi en el seguimiento, y por tanto no es posible averiguar su estado actual. Se dispona de las siguientes pruebas radiolgicas: mamografas en 11 casos, ecografas en 7 y RM en 8, y sus hallazgos se revisaron por dos radilogos independientes. Los dos casos de linfoma primario de mama estudiados por RM tambin disponan de RM de control postratamiento, siendo sta la nica modalidad que permiti la monitorizacin de su respuesta. Las mamografas se realizaron con equipos mamogrficos convencionales (modelo Lorad MIIe y Lorad M-IV), utilizando las proyecciones estndar (craneocaudal y oblicua mediolateral). Se realizaron proyecciones adicionales siempre que el radilogo lo consider necesario. Las mamografas realizadas en otras instituciones se obtuvieron con equipos desconocidos pero con una calidad estndar similar. Slo se repitieron los estudios cuando stos se valoraron por los radilogos de la unidad como subptimos.

Los exmenes ecogrficos se realizaron con equipos Toshiba PowerVision y transductores lineales multifrecuencia (6-10 MHz). Sistemticamente, en todas las pacientes se realiz estudio bilateral de las regiones axilares y de los primeros espacios intercostales. Todos los estudios de RM se realizaron con equipos RM de 1.0 Tesla (Siemens Magnetom Harmony o Siemens Magnetom Expert Plus), empleando una bobina multicanal especfica de mama bilateral, con la paciente en decbito prono y los brazos extendidos a lo largo del cuerpo. El protocolo de estudio incluye las siguientes secuencias: 1. T2-TSE (TR/TE, 8256/136; grosor 4 mm; matriz 120 256; FOV 350 350; ngulo de 180). 2. Secuencia 3D gradiente de eco potenciada en T1 (FLASH 3D; TR/TE 14/7; ngulo de 25; matriz 122 256; grosor 2 mm; FOV 350 350; slab 128 mm), antes y despus de la administracin de contraste intravenoso (i.v.), que se repite un total de seis veces consecutivas (serie dinmica). El estudio dinmico se realiz sin ajustes intermedios y manteniendo constantes los valores de gradiente, escala y frecuencia. Entre la primera y la segunda serie se inyect el contraste. Cada secuencia dur 1 min 27 s. La administracin de contraste (gadolinio-DTPA), se realiz mediante bomba de inyeccin, a una dosis de 0,16 mmol/kg de peso y con un flujo de inyeccin de 2,5 ml/s. El posprocesado de las imgenes incluy la sustraccin de las imgenes poscontraste de las precontraste, precoz y tarda, as como la realizacin de reconstrucciones multiplanares (RMP) o proyeccin de mxima intensidad (PMI) y de curvas intensidad seal/tiempo, conjuntamente con la evaluacin morfolgica y el clculo del tamao de la lesin. Se realizaron mediciones de las intensidades de seal en las regiones de inters ROI de todas las lesiones, tanto en las secuencias T1 como en las T2, y se compararon con la intensidad de seal del tejido glandular mamario. Se convino que las intensidades de seal lesin-parnquima entre +40 y 40 correspondan a lesiones isointensas. En el estudio dinmico con contraste, definimos captacin patolgica (precoz e intensa) del contraste cuando el incremento de la intensidad de seal de la lesin en los primeros 2 min poscontraste es mayor del 100%. Se evalu la morfologa de la curva intensidad seal/tiempo para las diferentes lesiones. La curva en lavado rpido (washout) se define como un descenso en la intensidad de seal de ms del 10% respecto al pico mximo de los 2 min. La curva en meseta (plateau) es aquella cuya intensidad de seal en el intervalo de tiempo entre la primera y la ltima serie del estudio dinmico, es similar a la mxima intensidad de seal a los 2 min ( 10%)8.

RESULTADOS El motivo de consulta de los 13 casos de linfoma primario o secundario fue la presencia de tumoracin mamaria palpable en 10 casos, mastalgia en uno y hallazgo incidental de ndulo en mamografa de cribado en dos. En la exploracin fsica se encontr un ndulo palpable en 11 casos, aumento de volumen y consistencia de la mama en uno y exploracin mamaria normal en otro. Se observ afectacin cutnea concomitante en cuatro casos y adenopatas axilares o supraclaviculares en cuatro. La presentacin mamogrfica, en la mayora de casos, fue la de ndulo bien (n = 5) o mal (n = 4) definido (figs. 1A, 2A
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Fig. 1.Linfoma de mama primario (caso 2). A) Mamografa, proyeccin oblicua mediolateral. Lesin densa bien delimitada, de aproximadamente 6 cm de dimetro y con engrosamiento cutneo asociado. B y C) Imgenes RM axiales potenciadas en T1 (FLASH3D), antes (B) y despus (C) de la administracin intravenosa (i.v.) de contraste (Gd-DTPA). Se evidencia el cambio significativo en la intensidad de seal de la masa debido a la captacin del contraste. La RM de control a los 5 meses del tratamiento (quimioterapia + radioterapia local), demostr una completa resolucin de la masa tumoral (no mostrado).

y 3A). En seis de estos casos, el ndulo era nico y en tres existan mltiples ndulos (unilaterales en dos pacientes y bilaterales en otra). Un caso se present como afectacin mamaria difusa (fig. 4) y en otro slo se evidenci engrosamiento cutneo sin lesiones focales intraparenquimatosas. Ecogrficamente, todos los casos mostraron lesiones slidas, seis en forma de lesiones nodulares (fig. 3B) nicas (n = 3) o mltiples (n = 3) y un caso como un rea hipoecoica mal delimitada. De los ocho casos de linfoma de mama estudiados con RM, dos eran linfomas primarios (figs. 1 y 2) y seis secundarios (fig. 3). La evaluacin morfolgica en RM mostr un predomi33

nio de lesiones mal delimitadas (n = 5), siendo dos los casos con mrgenes bien delimitados. Cuatro pacientes tenan lesiones nicas (figs. 1 y 2), tres lesiones mltiples y bilaterales (fig. 3C) y en un caso nicamente se observ edema mamario con captacin cutnea sin lesiones nodulares intraparenquimatosas definidas. Este ltimo caso se excluy para el anlisis posterior de la intensidad de seal T2-T1 y la morfologa de la curva. En tres casos la RM mostr focos tumorales no detectados con las tcnicas de imagen convencionales. Tambin demostr bilateralidad no detectada previamente en dos de ellos (fig. 3C). En el ltimo caso (caso 8), en la mamografa ya se observaban lesiones bilaterales, detectando la RM mayor nmero de ellas (tabla 1: casos 1, 6 y 8).

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Fig. 2.Linfoma de mama primario de clula B de la zona marginal (tipo MALT) (caso 5). A) Mamografa, proyeccin oblicua mediolateral bilateral. Se observa una asimetra entre ambas mamas, secundaria a una zona de aumento de densidad mal definida en cuadrantes inferiores de la mama derecha (flecha). B) Imagen coronal RM TSE potenciada en T2. C) Imagen coronal de sustraccin precoz de la secuencia eco de gradiente 3D potenciada en T1. D) Reconstruccin sagital MPR. Se observa una lesin nodular nica mal delimitada, hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, comparado con el tejido glandular mamario normal, y que capta contraste en fase precoz. Esta lesin se resolvi completamente a los 4 meses del tratamiento con radioterapia local aislada y no se observaron recidivas posteriores; actualmente la paciente est en remisin completa.

Los hallazgos radiolgicos de los casos estudiados con RM se resumen en la tabla 1. Tras realizar el anlisis cuantitativo de la intensidad de seal en T2 y T1, se observ que en las secuencias potenciadas en T2, seis lesiones eran hiperintensas (fig. 2B), una isointensa y ninguna hipointensa. En las secuencias potenciadas en T1 se observ mayor variabilidad, con tres casos hipointensos, tres isointensos y uno hiperintenso. Se evalu tambin el comportamiento de las lesiones en el estudio dinmico tras la administracin de gadolinio, observando

que todas ellas presentaban captacin de contraste de forma precoz e intensa, predominantemente de forma nodular (n = 7). Se realizaron curvas de intensidad de seal/tiempo en seis casos, siendo en dos de ellos de tipo washout y de tipo plateau en cuatro. Los dos casos de linfoma primario de mama controlados con RM tras el tratamiento, mostraron una desaparicin total de la lesin mamaria. En el resto de casos no disponamos de control de RM tras el tratamiento, ya que los casos de linfoma secundario se monitorizaron mediante otras tcnicas de imagen, tomo34

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Fig. 3.Linfoma de mama secundario (caso 6). A) Mamografa, proyeccin craneocaudal bilateral. Se observan dos lesiones nodulares bien delimitadas en cuadrante interno de mama izquierda. B) Ecografa de mama izquierda. Ndulo hipoecoico, bien delimitado, de 2 cm de dimetro, que se correlaciona con el ndulo de mayor tamao visualizado en la mamografa. C) Reconstrucciones en el plano axial de la sustraccin precoz. Se observan mltiples lesiones nodulares bilaterales, algunas de las cuales no se visualizaban con tcnicas de imagen convencionales. El anlisis dinmico demostr que estas lesiones presentaban captacin de contraste precoz e intensa con lavado rpido (curva tipo washout).

grafa computarizada (TC) o RM en funcin de la afectacin sistmica predominante que presentaban las pacientes. Clnicamente, tres de ellos presentaron una remisin completa, con exploracin mamaria negativa. Se obtuvo un diagnstico positivo de linfoma en las nueve lesiones mamarias biopsiadas con aguja gruesa, as como en el resto de casos en los que se realiz biopsia cutnea o tumorectoma quirrgica diagnstica. Los resultados histolgicos definitivos mostraron un predominio de linfomas de clulas B (n = 11), y nicamente se observaron dos casos de linfoma de clulas T/NK. El tipo histolgico ms frecuente en nuestra serie fue el linfoma difuso de clula grande B (n = 4) (fig. 5), el resto de tipos histolgicos encontrados fueron: linfoma de clula B de la zona marginal extranodal (tipo MALT) (n = 3), linfoma Burkitt (n = 2), linfoma esplnico de la zona marginal (n = 1) y linfoma folicular (n = 1) (tabla 2). El tratamiento utilizado fue quimioterapia sistmica exclusivamente en 10 casos, quimioterapia asociada a radioterapia local en dos y radioterapia aislada en uno.
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Evaluamos retrospectivamente la evolucin clinicorradiolgica de nuestros pacientes posteriormente al diagnstico de la lesin mamaria. Tras un seguimiento medio de dos aos y 10 meses (rango: ocho meses-cinco aos) se observ una remisin completa clnica y radiolgica en cinco casos (uno de los cuales previamente present una recada heptica y suprarrenal), remisin parcial y posteriormente fallecimiento por complicaciones derivadas de su estado inmunolgico en un paciente positivo al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), progresin de la enfermedad en seis casos, cinco de los cuales fallecieron, incluyendo mltiples regiones diana: piel (n = 4), pulmn (n = 2), rganos abdominales (n = 1), ganglios linfticos (n = 2), sistema nervioso central (SNC) (n = 2), partes blandas (n = 1), hueso (n = 1), testicular (n = 1). Un caso de progresin todava sigue en revisiones peridicas. De un caso no disponemos de controles posteriores al diagnstico, y se considera perdido para el seguimiento. En los dos casos de linfoma primario, nicamente se pudo monitorizar la desaparicin de la lesin mediante RM, ya que sta fue la nica modalidad que posibilit el seguimiento, dada la ausencia de otras localizaciones tumorales. Posteriormente, uno

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Los hallazgos histolgicos, el tratamiento utilizado y la evolucin de nuestros 13 casos se resumen en la tabla 2. DISCUSIN El linfoma primario de mama representa menos del 0,1-0,5% de todas las neoplasias de mama, siendo algo ms frecuente la afectacin mamaria secundaria en pacientes con enfermedad extramamaria diseminada (1-5%)1,3,9. La mayora de linfomas de mama son del tipo LNH, y son infrecuentes los casos de linfoma de Hodgkin. Se observa un predominio de linfomas de clulas B y, al igual que en nuestra serie, son pocos los casos de linfoma de mama tipo T descritos en la bibliografa10-12. La reciente clasificacin de los LNH de mama sigue el esquema propuesto por la REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) y es similar a la de los linfomas nodales primarios13. El linfoma difuso de clula grande B es el subtipo histolgico ms comn encontrado en la mama1,3,13-15, y fue tambin el ms frecuente en nuestra serie. Tambin se han descrito en la bibliografa casos de linfoma B de la zona marginal (tipo MALT)16, as como de linfoma B tipo Burkitt13. El linfoma primario de la mama se define histolgicamente por la presencia de una proliferacin linfoide atpica en el tejido mamario normal en un paciente sin evidencia de afectacin concurrente en otro lugar, ni diagnstico de linfoma extramamario previo o en los 1-6 meses posteriores. Los casos con afectacin ganglionar axilar ipsilateral concurrente tambin se han aceptado como linfomas primarios3,13,17.

Fig. 4.Proyecciones craneocaudales bilaterales de una paciente con linfoma mamario de alto grado difuso de clula grande inmunofenotipo B (caso 10). Se observa una afectacin mamaria difusa bilateral, ms marcada en mama izquierda, con engrosamiento cutneo y presencia de un aumento de la densidad difuso de toda la mama izquierda y un patrn trabecular y engrosamiento cutneo en la mama derecha.

de los casos progres sistmicamente con recada heptica y suprarrenal un ao despus, con ulterior remisin completa; al cierre de este estudio, la paciente est asintomtica.

TABLA 1 CARACTERSTICAS RADIOLGICAS DE LOS CASOS ESTUDIADOS CON RM Caso 1 Mamografa Ndulo nico mal definido (2 cm) Ecografa RM Tipo de afectacin 2.

2 3 4 5 6

7 8

Ndulos mltiples (n > 5) bilaterales, mal delimitados (el mayor de 2 cm). Captacin precoz e intensa. Curva plateau. IST2: Hiper IST1: Hipo Ndulo nico bien definido (6 cm) Ndulo hipoecoico bien Ndulo nico bien delimitado (6 cm). y engrosamiento cutneo delimitado (6 cm) Captacin precoz e intensa. Curva washout. IST2: Hiper IST1: Hiper Ndulo nico polilobulado Ndulo hipoecoico con refuerzo Ndulo nico bien delimitado (2 cm). bien definido (2 cm) posterior bien delimitado (2 cm) Captacin precoz e intensa. Curva no realizada. IST2: Hiper IST1: Hipo Engrosamiento cutneo Edema de mama derecha. Discreto aumento de captacin cutnea. Sin imgenes de lesin intraparenquimatosa Ndulo nico mal definido (2 cm) Ndulo hipoecoico mal Ndulo nico mal delimitado (2,2 cm). delimitado (2,2 cm) Captacin precoz e intensa. Curva plateau. IST2: Hiper IST1: Iso Dos ndulos unilaterales bien Dos ndulos hipoecoicos bien Ndulos mltiples bilaterales (n > 5), delimitados (2,5 y 0,5 cm) delimitados (2 y 0,5 cm) mal y bien delimitados (el mayor de 1,6 cm). Captacin precoz e intensa. Curva washout. IS T2: Hiper IST1: Iso Ndulo nico bien Ndulo nico (1,6 cm), mal delimitado. delimitado (1,9 cm) Captacin precoz e intensa. Curva plateau. IST2: Iso IST1: Hipo Dos ndulos bilaterales mal Ndulos hipoecoicos de Mltiples ndulos (n > 5) bilaterales mal definidos (2,5 y 1.5 cm) mrgenes mal definidos delimitados (el mayor de 2,5 cm). (el mayor de 1,5 cm) Captacin precoz e intensa. Curva plateau. IST2: Hiper IST1: Iso

1. 2. 2. 1. 2.

2. 2.

1.: linfoma primario; 2.: linfoma secundario; Hiper: hiperintenso; Hipo: hipointenso; IS: intensidad de seal; Iso: isointenso.

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En pacientes con linfoma sistmico, cambios en la mama, tanto clnicos como radiolgicos, han de hacer sospechar la posibilidad de afectacin linfomatosa secundaria de sta. Los sntomas de los linfomas mamarios pueden simular a los del carcinoma y ocasionar problemas de diagnstico diferencial. La revisin de la bibliografa nos muestra que la mayora de linfomas de mama se presentan clnicamente como una masa palpable, al igual que ocurre en nuestra serie. Existe dolor en el 25% de pacientes15. Menos frecuentemente, se puede presentar como rpido aumento difuso mamario3, engrosamiento difuso de la piel debido al bloqueo linftico y edema retrgrado, aumento de la consistencia mamaria o, raramente, eritema. Tambin pueden hallarse adenopatas axilares palpables asociadas. Es caracterstico el rpido crecimiento. Con frecuencia afecta a mujeres en la quinta o sexta dcada de la vida. La mayora de autores refieren afectacin unilateral, aunque puede observarse enfermedad bilateral (que es ms frecuente en las formas secundarias).
Fig. 5.Imagen microscpica mostrando un infiltrado difuso de clulas linfoides grandes, de caractersticas blsticas. Linfoma no hodgkiniano (LNH) difuso de clula grande B de mama (HE, 400).

Se ha postulado que el origen de los linfomas primarios de mama puede estar en un linfocito migratorio o bien en los ganglios intramamarios. Ambas fuentes contribuyen a la variedad de linfomas observados en la mama. Tambin se ha visto asociacin a procesos infecciosos o autoinmunes, como por ejemplo la mastitis linfoctica, especialmente en casos de linfoma B tipo MALT.

Los hallazgos radiolgicos del linfoma de mama son inespecficos y el diagnstico no puede hacerse slo basndose en mtodos de imagen ya que las caractersticas mamogrficas, ecogrficas o de RM pueden ser indistinguibles de las de otras neoplasias mamarias3. El aspecto mamogrfico ms frecuente de los LNH de la mama primarios o secundarios consiste en una o ms masas relativamente bien circunscritas. La presencia de calcificaciones o de reaccin desmoplstica o fibrtica con distorsin arquitectural (que a menudo vemos en los carcinomas mamarios), no se ha demostrado en ninguno de nuestros pacientes ni en otras series descritas en la bibliografa3,15,18. Otra forma de

TABLA 2 HISTOLOGA, TRATAMIENTO Y EVOLUCIN DE LOS CASOS PRESENTADOS Caso 1 2 3 4 Histologa Linfoma esplnico de la zona marginal Linfoma de Bukitt Linfoma difuso de clula grande T/NK Linfoma difuso de clula grande B Tipo afectacin 2. 1. 2. 2. Tratamiento Qt Qt + Rt local Qt Qt + Rt local Evolucin RC. Exploracin mamaria negativa RC. Posterior recada heptica y suprarrenal. Actualmente RC tras nueva tanda Qt. RM de control negativa Prdida en el seguimiento RC tras 3 ciclos y posterior progresin drmica, pulmonar y abdominal (retroperitoneal y esplnica). Fallecimiento por su enfermedad RC. Mamografa y RM de control negativa RC RC RP y posterior fallecimiento por progresin RP y posterior fallecimiento por complicacin Qt (pancitopenia y sepsis por Pseudomonas aeruginosa) Progresin local y fallecimiento por su enfermedad Progresin intraorbitaria y en base de crneo y posterior fallecimiento Progresin clnica con afectacin de mdula sea y lesiones cutneas mltiples Fallecimiento por progresin de su enfermedad

5 6 7 8 9 10 11 12 13

Linfoma de clula B de la zona marginal, extranodal (tipo MALT) LNH folicular Linfoma difuso de clula grande B Linfoma de clula B de la zona marginal, extranodal (tipo MALT) Linfoma difuso de clula grande T/NK Linfoma difuso de clula grande B Linfoma de Burkitt Linfoma de clula B de la zona marginal, extranodal (tipo MALT) Linfoma difuso de clula grande B

1. 2. 2. 2. 2. 2.? (sin estudio extensin) 2. 1. 2.

Rt aislada Qt Qt Qt Qt Qt paliativa Qt Qt Qt

1.: linfoma primario; 2.: linfoma secundario; LNH: linfoma no hodgkiniano; Qt: quimioterapia; RC: remisin completa; RP: remisin parcial; Rt: radioterapia.

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presentacin mamogrfica menos habitual es el aumento de densidad parenquimatosa difusa con engrosamiento de la piel y de los tractos conjuntivos y los ligamentos de Cooper3, que generalmente se observa en pacientes con linfoma de alto grado15 y que slo evidenciamos en uno de los casos de nuestra serie. Tambin se han informado densidades miliares bilaterales en la mamografa en la afectacin secundaria de la mama por LNH19. Existe afectacin de los ganglios linfticos axilares en aproximadamente el 30-50% de pacientes1, dato que no ayuda especialmente al diagnstico diferencial, puesto que tambin se puede observar en casos de carcinomas avanzados. Sin embargo, la presencia de adenopatas axilares aumentadas de tamao de forma bilateral, asociadas a una masa mamogrfica, se ha descrito como un dato sugestivo de enfermedad linfomatosa en la mama18. El papel de la ecografa en el diagnstico del linfoma de mama es confirmar la presencia de una lesin slida, puesto que los hallazgos ecogrficos no son especficos. Se han descrito numerosas formas de presentacin, pero en la mayora de casos se observa una lesin nodular hipoecoica con refuerzo posterior, frecuentemente homognea y con forma redondeada, ovalada o lobulada. Sus mrgenes pueden variar, pero generalmente son bien definidos, y se pueden confundir con fibroadenomas. La afectacin difusa se caracteriza por engrosamiento cutneo y disminucin de la ecogenicidad difusa, de caractersticas inespecficas9,20. La ecografa es tambin la herramienta fundamental utilizada como gua para la realizacin de biopsias percutneas en este tipo de lesiones. La biopsia guiada por estereotaxia se suele reservar para aquellas lesiones no visualizadas ecogrficamente, para los casos de microcalcificaciones aisladas (no presentes en ninguno de nuestros pacientes) o para aquellas lesiones de difcil abordaje ecogrfico (lesiones de pequeo tamao en una mama voluminosa). Los dos casos de nuestra serie biopsiados por estereotaxia se realizaron con esta tcnica por la mejor facilidad de acceso a la lesin. Las referencias bibliogrficas sobre el comportamiento en RM de los linfomas de mama son escasas y se limitan a descripciones aisladas4-7. Pueden presentarse como lesiones focales nicas o mltiples, bien o mal definidas. En las secuencias precontraste T1 y T2 las lesiones pueden mostrar una apariencia variable, aunque en nuestra serie la mayora de las lesiones fueron hiperintensas en T2. En las secuencias dinmicas poscontraste, generalmente se observa una captacin precoz e intensa, sugestiva de enfermedad maligna, y en nuestros casos se observaron curvas de captacin similares a los carcinomas infiltrantes de mama. Sin embargo, en la bibliografa tambin se han descrito casos de captacin tarda, as como de realce difuso del contraste7. A pesar de que la RM no proporciona informacin especfica para el diagnstico de estas lesiones, ayuda a determinar la extensin local de la enfermedad de forma ms exacta que el resto de tcnicas de imagen, permite descartar lesiones multicntricas/multifocales o afectacin de la mama contralateral y valora adenopatas axilares y mamarias internas7,21. Cabe destacar que en tres de nuestros ocho casos en los que se realiz una RM, sta detect lesiones no visualizadas con los mtodos de imagen convencionales (detect multicentricidad y bilateralidad). La RM es til en el seguimiento de pacientes con linfoma, pues permite una correcta valoracin de la respuesta a la quimioterapia y de la presencia de lesin residual/recurrencia4-6. Esto es an ms evidente en las pacientes con afectacin primaria de la mama, ya que es la tcnica que permite una mayor precisin en

el tamao lesional y no se demuestran diferencias significativas con respecto a la histologa21. No se conoce con exactitud la historia natural del LNH primario de mama. Segn algunos autores presenta una progresin ms rpida y un peor pronstico que los LNH extranodales de otras localizaciones1. Otros autores, sin embargo, piensan que cuando el linfoma est confinado en la mama, tiene un pronstico comparable al de otros linfomas extranodales localizados13. En la reciente serie de Wong et al22, la supervivencia a los cinco aos fue del 70%. Se pueden observar recurrencias de los linfomas de mama tanto primarios como secundarios en una variedad de localizaciones muy diferente, incluyendo la mama ipsilateral y contralateral14. El tratamiento de los linfomas de mama difiere considerablemente del utilizado en los casos de carcinoma de mama, siendo el tratamiento quimioterpico sistmico el ms empleado, asociado o no a radioterapia local. La ciruga generalmente se emplea slo como herramienta diagnstica, en aquellos casos en los que no ha sido posible llegar a un diagnstico definitivo mediante procedimientos percutneos. CONCLUSIN Los linfomas con afectacin mamaria no tienen una apariencia radiolgica especfica. Pueden presentarse como lesiones focales (la mayora) nicas o mltiples o afectacin difusa. No existen criterios morfolgicos para distinguirlos de otros procesos tumorales benignos o malignos, o de algunos procesos inflamatorios. Los hallazgos en RM tampoco son patognomnicos de linfoma, y su comportamiento es similar al de los carcinomas infiltrantes de mama. El diagnstico, por tanto, ha de hacerse basndose en la histologa. La RM, sin embargo, permite demostrar la extensin de la afectacin tumoral de forma ms exacta que con las tcnicas radiolgicas convencionales y es til en la valoracin de la respuesta local al tratamiento de pacientes con linfoma, especialmente en los casos de afectacin primaria de la mama.

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