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Anemias Hemolticas.

Generalidades
Carolina Domnguez Chaires

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INTRODUCCIN
ANEMIAS HEMOLTICAS: 5% de todas las A. Cualquier edad ndice mortalidad bajo en la destruccin de los eritrocitos con en la supervivencia a menos de 100d. Hemlisis: asintomtica, se desarrolla Anemia cuando la DC sobrepasa la Eritropoyesis.

Mecanismos de Destruccin Eritrocitaria:

IV o Extracorpuscular

EV o Intracorpuscular

CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA

Aloinmunes

Inducidas por medicamentos

Hemoglobinuria paroxstica al frio

No inmunes

Autoinmunes

A.H. ADQUIRIDA

Hemlisis en otras condiciones px

Autoinmunes:
Anticuerpos Calientes
Anemia hemoltica autoinmune. Sndrome de Evans.

Anemia hemoltica en lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades autoinmunes.


Anemia hemoltica en leucemia linfoctica crnica y en linfomas.

Anemia hemoltica en hepatitis viral y en infeccin por E. coli 0-111 o por Salmonella paratyphii B.

Anticuerpos Fros

Mycoplasma pneumoniae.

Mononucleosis infecciosa.

Algunas virosis

Hemoglobinuria paroxstica al fro

Enfermedad primaria. Secundaria a sfilis o virosis.

Aloinmunes

Enfermedad hemoltica del recin nacido.

Incompatibilidad ABO en transfusin.

Inducidas por medicamentos

El anticuerpo acta sobre el complejo medicamento-(hapteno)protena eritrocitaria (penicilina). El complejo anticuerpo-medicamento se fija al eritrocito quinidina) El medicamento induce la formacin de anticuerpos (metildopa)

No inmunes

Anemia hemoltica microangioptica: Hiperesplenismo Vlvula cardiacas protsicas Infecciones: sepsis, malaria Prpura trombocitopnica trombtica

Enzimopatas

Hemoglobinopatas

Alteraciones de la membrana eritocitaria

A.H. HEREDITARIA

AH: Defecto estructural del eritrocito

AA: Se identifica una hemolisina activa en todos los eritrocitos

CUADRO CLNICO

Se determina Mediante:

Pruebas de laboratorio

Datos en la HC y EF

Hemlisis y causa subyacente

Aunque el curso clnico es insidioso y crnico, puede haber casos de hemlisis rpida y fulminante.

FORMA AGUDA:

Posterior a Transf. sangunea incompatible: Escalofro, fiebre, lumbalgia y hemoglobinuria

FORMA AGUDA:

Historia de un padecimiento crnico.

FORMA ADQUIRIDA:

Se puede precisar el inicio de la enfermedad , la relacin con la condicin causal y algunas manifestaciones de procesos patolgicos asociados.

La hemolisis se manifiesta con ictericia causada por elevacin de la bilirrubina indirecta. Datos clnicos: disnea o fatiga a causa de anemia Hemlisis intravascular: coluria y lumbalgia. Linfadenopatas o hepatoesplenomegalia= proceso linfoproliferativo o neoplsico subyacente Procesos hemolticos crnico (anemia de c. falciformes y esferocitosis) presentar ulceras en miembros plvicos. En hemlisis crnicas presentarse litiasis vesicular por aumento en excrecin de los pigmentos biliares. Otra manifestacin: descenso de la Hb da lugar al estmulo de la eritropoyesis, con aumento de cel eritropoyticas en la MO y formacin de hematopoyesis extramedular.

Diagnstico
Destruccin eritrocitaria puede confirmarse por:
- Citometra Hemtica y frotis sanguneo en la que los eritrocitos, se puede encontrar reticulocitosis por la respuesta eritropoytica. glob. Rojos nucleados (enf hemoltica recin nacido y talasemias)

Eritrocitos con porciones seccionadas en su periferia en anemias micro y macroangiopticas (esquistocitos) Eritrocitos menor dimetro, con aumento densidad (esferocitos) anemia hemolitica por anticuerpos Eritrocitos en forma de luna creciente (drepanocitos) anemia de cel falciformes Eritrocitos deformados (acantositos)

Eritrocitos grandes de color normal (megalocitos) y de eritroblastos de mayor tamao, con ncleo grande (megaloblasto) en deficiencia de ac flico o vitamina B12 Dentro de los laboratorios, podemos encontrar elevacin en los niveles de bilirrubina indirecta y deshidrogenasa lctica. Hemlisis es intravascular= elevacin de los niveles de haptoglobinas La hemoglobina libre en plasma y la hemosiderinuria/hemoglobinuria pueden diferenciar la hemlisis intravascular de la extravascular

Otras pruebas

Prueba de fragilidad osmtica en la esferocitosis o en las talasemias

Electroforesis de Hb en las talasemias

Prueba de coombs

Niveles de complemento en casos de anemias hemoliticas autoinmunes

Citrometra de flujjo en la hemoglobinuria paroxstica nocturna

Tratamiento
Anemias hemoltica inmune Tratar patologa subyacente Esteroides Esplenectoma Gammaglobulinas Inmunosupresores Rituximab

Anemia microangioptica
Deficiencia de G6PD

Tratar patologa subyacente


Suspender y evitar factores desencadenantes

Esferocitosis
Hemoglobinopatas Hemoblobinuria paroxstica nocturna

Esplenectoma en casos moderados o graves


Transfusiones y cido flico Eculizumab

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